Pneumopathie interstitielle diffuse et insuffisance respiratoire aiguë : à qui profite le tube ?

Questions évaluées :

  • Quel est le pronostic des patients présentant une insuffisance respiratoire aiguë dans un contexte de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) ?
  • Quels sont les facteurs prédictifs de mortalité chez ces patients ?

Type d’étude :

Cohorte observationnelle, rétrospective et monocentrique (Columbia University Medical Center’s, New York, USA)

Population étudiée :

Patients admis en réanimation pour une insuffisance respiratoire aiguë (définie par le clinicien) survenant dans un contexte de PID (définition consensuelle [1, 2]).

Les critères d’exclusion comprenaient la réalisation d’une transplantation pulmonaire durant l’hospitalisation et une admission pour une autre cause que l’insuffisance respiratoire aiguë.

Méthode :

A partir d’une base de données rétrospective, les auteurs ont évalué la mortalité intra-hospitalière et la mortalité à 1 an au sein d’une population de patients présentant une insuffisance respiratoire aiguë dans un contexte de PID [1, 2]. Quatre sous-groupes de PID étaient définis :

  • les fibroses pulmonaires idiopathiques
  • les PID associées aux connectivites
  • les « autres PID » composées essentiellement de pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) et de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS)
  • les PID inclassables

Différents paramètres cliniques (âge, sexe, IMC, statut tabagique, SAPS-II) et biologiques (gaz du sang, bilirubine, créatinine, plaquettes, albumine) au cours des 24 premières heures d’hospitalisation ainsi que le type de support ventilatoire (oxygénothérapie à haut-débit, ventilation non invasive (VNI), circulation extra-corporelle d’assistance respiratoire (ECMO) ont été recueillis.

A partir de ces variables, un score prédictif de mortalité a été établi à l’aide d’une régression pénalisée de type lasso (Least Absolute Shrinkage and Selection Operator) [3]. Ce type de régression, qui permet d’éliminer les variables considérées non pertinentes (en leur attribuant  un coefficient b nul), est particulièrement adapté aux problèmes où le nombre de variables explicatives est élevé.

Résultats essentiels :

1) Sur une période de 4 ans (2010 à 2014), 126 patients présentant une insuffisance respiratoire aiguë dans un contexte de PID ont été inclus dont 12% de FPI, 18% de PID associées à une connectivite, 41% de PID inclassable et 29% d’autres PID (dont environ 1/3 de PINS et 1/3 de PHS). Le SAPS-II était similaire dans tous les sous-groupes de PID. Parmi ces 126 patients, 15% nécessitaient une oxygénothérapie à haut débit, 21% de la VNI et 64% une ventilation mécanique (dont 1/5 nécessitait également une ECMO).

2) La mortalité intra-hospitalière toutes PID confondues était de 66% et la mortalité à 1 an de 86%. Les patients présentant une PID associée à une connectivite avaient un meilleur pronostic (39% de mortalité intra-hospitalière, 52% à 1 an) que les autres sous-groupes de PID (respectivement 72% et 86%).

3) 6 variables simples et pertinentes ont été retenues dans le modèle prédictif de mortalité avec une pondération pour chacune d’elles (score maximal à 13 points) :

  • sexe masculin (2 points)
  • diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (1 point)
  • IMC (≤ 25 : 0 point; 26 à 30 : 1 point; 31 à 35 : 2 points; > 35 : 3 points)
  • ventilation mécanique invasive ou ECMO (2 points)
  • absence de déambulation à J1 (1 point)
  • SAPS II (≤ 20 : 0 point ; 21-30 : 3 points ; > 30 : 4 points)

Trois catégories de risque de mortalité étaient définies :

Mortalité intra-hospitalièreMortalité à 1 an
Risque faible (0 à 4 points)33%57%
Risque modéré (5 à 8 points)65%81%
Risque fort (9 à 13 points)96%96%

Commentaires :

La conduite à tenir face à un patient porteur d’une PID qui se présente en réanimation pour insuffisance respiratoire aiguë est une question qui se pose régulièrement. Un score pronostique (ILD-GAP) a été développé dans la PID en situation stable [4], mais peu de données existent pour quantifier le pronostic en situation aiguë [5, 6].

En situation aiguë, notamment lors d’une exacerbation, de nombreuses données attestent du très mauvais pronostic et de la nécessité d’une prise en charge palliative raisonnée dans la FPI [7]. Il est établi que le pronostic des patients (en état stable comme en situation aiguë) est très variable en fonction du type de PID, et que les PID liées aux connectivites sont celles qui ont le meilleur pronostic – ce que confirme cette étude. En outre, les PID liées aux connectivites atteignent essentiellement les femmes, ce qui probablement explique pour partie le fait que le score de mortalité soit plus péjoratif en cas de sexe masculin. Un élément plus nouveau concerne l’indice de masse corporelle, qui grève le pronostic quand il est élevé. Enfin, le recours à une ventilation invasive n’est pas une bonne nouvelle, ce qui n’est guère une surprise…

Un des intérêts de cet article est de souligner que bien qu’ayant un pronostic équivalent, la question de la non-réanimation est bien plus rarement envisagée chez les patients atteints de PID que chez ceux atteints d’un cancer métastatique [8].

Points forts :

  • L’analyse s’appuie sur une méthodologie statistique robuste. En effet, la régression de type LASSO est plus adaptée que la régression multivariée pas à pas lorsqu’il existe un nombre important de variables explicatives.
  • Le score prédictif proposé par les auteurs comprend des paramètres simples et est donc facile d’utilisation.

Points faibles :

  • L’absence de données sur la sévérité de la PID à l’état stable (exploration fonctionnelle respiratoire et scanner thoracique) est une limite majeure à ce score prédictif. Le score pronostic ILD-GAP, utilisé chez les patients en état stable repose essentiellement sur la gravité de l’atteinte fonctionnelle de la PID (capacité vitale forcée (CVF) et le transfert pulmonaire du monoxyde de carbone (TLCO)).
  • Les limites sont inhérentes au design de l’étude : l’inclusion monocentrique et le caractère rétrospectif de cette étude sont des caractères limitants.

Implications et conclusions :

Cette étude montre qu’il convient de prendre en compte le type de PID afin d’apprécier au mieux le pronostic du patient en cas d’insuffisance respiratoire aiguë. L’importance de l’atteinte fonctionnelle est probablement un paramètre important à prendre en compte même si celui-ci n’a pu être pris en compte dans la présente étude.

Bien qu’une validation externe du modèle proposé par les auteurs soit nécessaire au préalable, ce score, en complément de l’appréciation du clinicien, devrait permettre une meilleure appréciation du pronostic des patients présentant une insuffisance respiratoire aiguë dans un contexte de PID et une prise de décision plus assurée quant à l’intensité des soins à prodiguer. La transplantation pulmonaire reste la seule option thérapeutique dans les formes sévères [9]. Dans le contexte particulier de la réanimation, celle-ci peut s’envisager en super-urgence chez des patients sélectionnés sur leur âge et leurs comorbidités, qu’ils soient ou non préalablement inscrits sur une liste de transplantation.

Dernière mise à jour : 07/03/2019