Myocardite fulminante : une ECMO pour les sauver tous ?

Question évaluée

Décrire les caractéristiques, la prise en charge et le pronostic à un an des myocardites fulminantes traitées par assistance percutanée cardiaque temporaire autre que le ballon de contre-pulsion.

Type d’étude

Étude ancillaire de cohorte multicentrique internationale et rétrospective de l’étude FULLMOON s’étant intéressée au pronostic des myocardites fulminantes. L’étude FULLMOON avait recruté des patients de 36 centres tertiaires de 15 pays différents.

Population étudiée

Critères d’inclusion :

Tous les cas cliniquement suspectés de myocardite fulminante entre janvier 2008 et janvier 2020.

La myocardite fulminante était définie par : 

• (1) un début récent (≤ 30 jours avant l’admission) de symptômes d’insuffisance cardiaque aiguë et des preuves d’une dysfonction systolique ventriculaire gauche de novo.
• (2) une instabilité hémodynamique nécessitant des inotropes, des vasopresseurs ou une assistance circulatoire mécanique temporaire dans les 7 jours suivant l’admission en unité de soins intensifs.

Critères d’exclusion :

• cardiopathies préexistantes,
• un syndrome de Takotsubo,
• cardiomyopathie induite par le sepsis,
• la cardiomyopathie post-partum,
• transplantation cardiaque,
• mineurs de moins de 16 ans.

Méthode

Étude ancillaire multicentrique internationale rétrospective d’une population de myocardite fulminante recrutée de 2008 à 2020 dans des centres tertiaires internationaux. Uniquement les patients sous assistance percutanée temporaire type ECMO VA et/ou Impella ont été inclus. Les patients traités par ballon de contre-pulsion intra-aortique (CPIA) en stand-alone ont été exclus.

Le diagnostic de myocardite reposait sur les données de biopsie myocardique (selon les critères de Dallas) ou d’IRM myocardique (selon la classification de Lake Louise : œdème myocardique en séquence T2, présence de rehaussement tardif ne suivant pas une répartition d’infarctus (sous-endocardique ou transmurale) et une anomalie du péricarde et de la cinétique segmentaire).

Les critères clinico-biologiques ont été récoltés rétrospectivement. Les biopsies myocardiques ont été définies comme précoces si faites ≤ 2 jours et tardives si > 2 jours.

Le critère de jugement principal était un critère composite alliant la mortalité toute cause, l’implantation d’un LVAD ou le recours à une transplantation cardiaque à 1 an.

Des courbes de survie ont été réalisées pour ce critère de jugement, et la population a été séparée en trois groupes : absence de biopsie réalisée, biopsie précoce (≤ 2 jours) et biopsie retardée (> 2 jours).

Une analyse multivariée a été réalisée ainsi qu’un score de propension. Par ailleurs, des analyses de sensibilité ont été réalisées en utilisant un autre cut-off pour définir la réalisation d’une biopsie précoce ou tardive.

Résultats essentiels

De la cohorte initiale de 419 patients, 295 ont reçu une assistance et ont donc été inclus dans l’étude, avec une médiane d’âge de 39 ans. Un quart a présenté un arrêt cardiaque en début de prise en charge, et le délai médian entre les symptômes et l’admission en réanimation était de 3 jours.

Pour le type de support :

• 177 patients (60 %) une ECMO VA seule ;
• 104 (36 %) patients ont eu une ECMO avec une CPIA;
• 10 patients, soit 3 %, ont eu une ECMO VA avec une Impella ;
• Enfin, 4 patients ont eu une Impella en stand-alone.

Concernant les patients qui ont eu une biopsie myocardique (128 patients, soit 43 %), le timing médian de la biopsie était à 3 jours de réanimation, avec une répartition des infiltrats qui était la suivante :

• 70 % avaient un infiltrat lymphocytaire ;
• 12 % des cellules géantes ;
• 9 % infiltrats éosinophilique ;
• 9 % autres infiltrats.

Pour le traitement spécifique de la myocardite, 11 % des patients recevaient des immunoglobulines, 40 % des corticoïdes et 11 % un autre immunomodulateur.

Concernant les outcomes : 130 patients (44%) ont présenté le critère de jugement principal composite, avec respectivement 105 décès (36%), 17 implantations de LVAD (6%) et 26 (9%) transplantations cardiaques.

Pour les complications, 41 patients (14 %) ont présenté une tamponnade, dont 5 attribués à la biopsie endomyocardique.

En analyse multivariée, l’âge (1,03 [1,00–1,05], p = 0,04), une myocardite à cellules géantes (2,58 [1,35–4,93], p < 0,01), l’implantation d’une ECMO sous massage (1,95 [1,02–4,16], p = 0,03) et une biopsie myocardique réalisée à plus de 2 jours (1,94 [1,07–3,49], p = 0,05) étaient les facteurs associés au critère de jugement principal.

Après plusieurs analyses de sensibilité et ajustements, et en comparant au groupe biopsie précoce ou absence de biopsie, une biopsie endomyocardique différée à plus de 2 jours était associée à une augmentation du critère de jugement.

Commentaires

Cette étude ancillaire de l’étude FULLMOON[1] offre une description très intéressante des patients présentant une myocardite fulminante sous assistance cardiaque percutanée temporaire.

Le premier message intéressant est le fait que, pour un diagnostic de choc cardiogénique dit historiquement de bon pronostic et malgré une population jeune, la mortalité reste élevée avec 36 % de décès à 1 an et avec 6 % et 9 % de patients qui vont nécessiter l’implantation d’un LVAD ou d’une transplantation cardiaque.

Ce premier message doit faire changer notre vision de la myocardite fulminante et inciter les équipes à penser dès l’admission au bilan pré-transplantation pour pouvoir amener le plus rapidement possible le patient à la transplantation en cas de non-récupération précoce. Il est nécessaire de rappeler, qu’en France, un patient sous ECMO ne peut être transplanté que dans les 16 jours suivant son implantation, avec une perte de points progressive à partir du 13ᵉ jour (perte de 10 % de points par jour), le rendant moins prioritaire[2]. Passé le 16ᵉ jour, les patients sont exclus de la liste de transplantation et une autre solution doit être proposée (cœur artificiel total, etc…)

Les facteurs associés à la mortalité dans cette étude étaient l’âge, la cannulation sous massage cardiaque, une myocardite à cellules géantes, des facteurs classiques associés à la mortalité dans la littérature [3].

Concernant la question délicate de la biopsie, les auteurs trouvent une surmortalité dans le groupe ayant eu une biopsie retardée, c’est-à-dire après 2 jours d’admission en réanimation, en comparaison à l’absence de biopsie ou une biopsie précoce. Ces résultats sont difficiles d’interprétation, car malgré plusieurs ajustements statistiques, cette différence peut uniquement s’expliquer par le fait que ces patients soient plus graves, avec une récupération plus tardive ou une absence de récupération, incitant les cliniciens à biopsier plus tardivement des patients plus graves. Enfin, il faut noter une différence notable des pratiques entre certaines « écoles » concernant la réalisation de biopsie endomyocardique, avec par exemple en Italie des patients plus volontiers biopsiés qu’en France.

Par ailleurs, il faut également soulever que certaines données existent sur la rentabilité et le changement de traitement qu’entraine une biopsie myocardique, avec des résultats plutôt mitigés, comme par exemple seulement 13 % des patients qui auront eu une biopsie avec un changement de thérapeutique, contrebalancé par un taux de tamponnade de 29 %[4].

Enfin, il est intéressant de noter qu’une grande partie de la cohorte ne recevait pas de traitement spécifique (57 %). Au vu des données actuelles de la littérature, qui sont peu convaincantes, ces résultats sont tout à fait attendus. Néanmoins, les recommandations européennes de 2025 positionnent les corticoïdes en première ligne, même dans les formes non graves. Ces recommandations sont de classe IIA, niveau C (c’est-à-dire recommandations d’expert)[5]. On peut noter que, bien que le niveau de preuve soit faible, il ne semble pas y avoir d’effet secondaire important des corticoïdes, en particulier dans les causes virales prouvées histologiquement [6].

Nous attendons toujours de futures études randomisées sur la question.

Points forts

Étude de cohorte multicentrique internationale avec le plus gros effectif de myocardite sous assistance.
Méthode statistique rigoureuse.

Points faibles

Le caractère rétrospectif ne pouvant pas prendre en compte tous les facteurs de confusion.
Uniquement des centres tertiaires, mais justifiable au vu de la gravité, de la complexité et de la rareté de la maladie.
Longue période d’inclusion étudiée.
Probable hétérogénéité des pratiques entre les pays, notamment sur la réalisation de la biopsie myocardique.

Implications et conclusions

La myocardite fulminante est une pathologie grave, dont la prise en charge doit être multidisciplinaire et centralisée en centre tertiaire, afin de discuter rapidement le bilan étiologique et les options thérapeutiques. Le recours à une assistance circulatoire de longue durée ou à une transplantation cardiaque y est fréquent, soulignant la nécessité d’une évaluation précoce pour ces options.

Les facteurs associés à un pronostic défavorable incluent l’âge avancé, l’implantation d’une ECMO VA sous massage cardiaque, une biopsie myocardique retardée et, surtout, la présence d’une myocardite à cellules géantes – une forme particulièrement péjorative, marquée par un faible taux de récupération spontanée. Ces éléments devraient inciter à envisager dès que possible une solution définitive (LVAD ou transplantation).

Enfin, cette étude montre que la biopsie myocardique, bien que réalisable en contexte aiguë , reste un outil dont l’impact thérapeutique doit être soigneusement évalué au cas par cas en raison du risque de tamponnade.

Références cités dans les commentaires :

1. Huang F, Ammirati E, Ponnaiah M, et al (2023) Fulminant myocarditis proven by early biopsy and outcomes. Eur Heart J 44:5110–5124. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad707
2. Guide du Score Cœur https://back.agence-biomedecine.fr/uploads/Guide_Score_Coeur_V7_9b9d3eab22.pdf
3. Kondo T, Okumura T, Shibata N, et al (2022) Differences in Prognosis and Cardiac Function According to Required Percutaneous Mechanical Circulatory Support and Histological Findings in Patients With Fulminant Myocarditis: Insights From the CHANGE PUMP 2 Study. J Am Heart Assoc 11:e023719. https://doi.org/10.1161/JAHA.121.023719
4. Marquet Y, Hékimian G, Lebreton G, et al (2023) Diagnostic yield, safety and therapeutic consequences of myocardial biopsy in clinically suspected fulminant myocarditis unweanable from mechanical circulatory support. Ann Intensive Care 13:78. https://doi.org/10.1186/s13613-023-01169-y
5. Schulz-Menger J, Collini V, Gröschel J, et al (2025) 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis: Developed by the task force for the management of myocarditis and pericarditis of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 46:3952–4041. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf192
6. Huang F, Ammirati E, Ponnaiah M, et al (2025) Corticosteroids in Fulminant Myocarditis Associated With Viral Infection. Circ Heart Fail 18:e012399. https://doi.org/10.1161/CIRCHEARTFAILURE.124.012399