Les vascularites à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont des maladies rares et parfois graves, de diagnostic difficile, que le réanimateur doit connaître afin de débuter rapidement un traitement d’induction adapté permettant d’améliorer le pronostic des patients. Les vascularites à ANCA touchent principalement les vaisseaux de petit calibre et incluent trois maladies : la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Ces pathologies peuvent conduire à des manifestations sévères, telles que des hémorragies intra-alvéolaires, des exacerbations sévères d’asthme hyperéosinophilique, des glomérulonéphrites rapidement progressives, des atteintes digestives (ischémie, perforation, hémorragie) ou des atteintes cardiaques, nécessitant une prise en charge en réanimation.
Le diagnostic repose sur l'association de manifestations cliniques évocatrices, biologiques (présence d'ANCA anti-PR3 ou anti-MPO dans > 90% des cas de GPA et de MPA mais ANCA positifs dans seulement 40% des cas de GEPA) et parfois histologiques. Les formes graves nécessitent un traitement par 3 jours de boli de méthylprednisolone, relayés par une corticothérapie IV de décroissance progressive (1 mg/kg initialement), associée à un immunosuppresseur (le plus souvent cyclophosphamide si forme grave ou rituximab). La place des échanges plasmatiques reste débattue et est réservée aux cas les plus critiques.