Si l’hyperammoniémie, définie par une augmentation de la concentration plasmatique d’ammonium, est une situation que tout réanimateur peut être amené à rencontrer, sa prise en charge tant étiologique que thérapeutique reste néanmoins peu connue du clinicien. Les conséquences de l’hyperammoniémie peuvent cependant être sévères, notamment à partir de 150 µmol/l où les complications neurologiques (risque d’œdème cérébral et d’engagement) grèvent le pronostic vital. Sur le plan étiologique, il convient de distinguer les causes hépatiques, qui représentent 80-90% des cas, des causes non hépatiques, qui constituent un défi diagnostique supplémentaire : shunts porto systémiques, origine médicamenteuse, maladies héréditaires du métabolisme, etc. D’un point de vue thérapeutique, différents traitements symptomatiques, médicamenteux ou non, peuvent être entrepris en association avec le traitement de la cause, s’il existe, afin de diminuer rapidement l’ammoniémie et ainsi la morbi-mortalité. Cette revue a pour objectif de permettre aux réanimateurs de mieux appréhender les mécanismes physiopathologiques sous-jacents et les situations cliniques devant faire évoquer une hyperammoniémie, de connaitre les principales étiologies à évoquer dans ce contexte et de proposer une prise en charge thérapeutique, en se basant sur l’état des connaissances scientifiques actuelles afin d’améliorer le pronostic de ces patients.