L’insuffisance hépatique aiguë (IHA) de l’enfant est une situation de détresse vitale multi-systémique. Elle se définit par une détérioration rapide des fonctions hépatiques associée à une coagulopathie (TP<50% avec encéphalopathie ou TP <30% sans encéphalopathie) non corrigée par la vitamine K. Les étiologies sont nombreuses et très différentes en fonction de l’âge. L’IHA du nouveau-né est causée principalement par une hémochromatose néonatale, une infection herpétique ou une maladie héréditaire du métabolisme. Chez le nourrisson, les maladies héréditaires du métabolisme et les causes infectieuses sont au premier plan, devant les causes auto-immunes, malignes ou vasculaires. Chez l’enfant de plus de 2 ans, les étiologies s’apparentent à ce qui est observé chez l’adulte. Environ 30% des IHA de l’enfant restent sans étiologie identifiée, dans ce cas le pronostic est plus sombre. Une enquête étiologique rigoureuse est cruciale afin de mettre en place rapidement un traitement adapté et d’évaluer les indications à une transplantation hépatique. La prise en charge de ces patients doit se faire en collaboration avec des centres experts.